Juvenilis rheumatoid arthritis

Mi a fiatalkori rheumatoid arthritis??

Juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) - ismeretlen okú, több mint 6 hétig tartó, ízületi krónikus gyulladásos betegség, 16 év alatti gyermekekben fejlődik ki.

Mennyire gyakori a fiatalkori rheumatoid arthritis??

A fiatalkori rheumatoid arthritis az egyik leggyakoribb és leginkább fogyatékossággal élő reumás betegség, amely gyermekeken fordul elő. A JRA előfordulási gyakorisága 2-16 ember / 16 000 év alatti gyermekpopuláció 100 000-je. A JRA gyakorisága a különböző országokban 0,05–0,6%. A lányok gyakrabban szenvednek reumatoid artritiszben.

Miért fordul elő fiatalkori rheumatoid arthritis??

A JRA fejlesztésében örökletes és környezeti tényezők szerepelnek, amelyek között a fertőzés a legfontosabb..

Sok tényező kiváltja a betegség kialakulását. A leggyakoribb a vírusos vagy vegyes bakteriális-vírusos fertőzés, ízületi sérülések, inzuláció vagy hipotermia, megelőző védőoltások, különösen azok, amelyeket a háttérben vagy közvetlenül akut légzőszervi vírusos vagy bakteriális fertőzés után végeznek. Feltételezzük, hogy a fertőzés szerepet játszik a JRA kialakulásában, ám ezt még nem bizonyították meggyőzően. Összefüggést találtak a betegség kezdete és a korábbi akut légzőszervi vírusfertőzés között a kanyaró, rubeola és mumpsz elleni megelőző oltással. Érdekes módon a JRA debütálása a mumpsz oltása után a lányoknál gyakoribb. Vannak esetek, amikor a JRA a hepatitis B elleni oltást követően nyilvánul meg. A bélfertőzések, a mikoplazma, a béta-hemolitikus streptococcus szerepét a JRA kialakulásában a legtöbb reumatológus nem ismeri el. Ismert azonban, hogy ezek a fertőzések okozzák a reaktív artritisz kialakulását, amely átalakulhat JRA-ként. A vírusfertőzés szerepe a krónikus ízületi gyulladás kialakulásában kevésbé egyértelmű. Ismert, hogy több mint 17 vírus képes fertőzést okozni, akut artritisz kialakulásával együtt (ideértve a rubeola, hepatitis, Epstein-Barr, Coxsackie stb.).

A vírusok etiológiai szerepét a krónikus ízületi gyulladás kialakulásában nem igazolták. A JRA örökletes hajlandóságát megerősítik a betegség családi esetei, ikerpárok vizsgálata, immunogenetikai adatok.

A fiatalkori rheumatoid arthritis veszélyes??

A JRA alkalmazásával a gyermekek 40-50% -ánál van kedvező prognózis, remisszió fordulhat elő, több hónaptól több évig tarthat. A betegség súlyosbodása azonban évekkel a stabil remisszió után alakulhat ki. A betegek egyharmadánál a betegség folyamatosan ismétlődik. A korai betegségben szenvedő gyermekek és a pozitív rheumatoid faktorral rendelkező serdülők esetében az izom-csontrendszer állapota miatt nagy a veszélye súlyos ízületi gyulladás és rokkantság kialakulásának. Késő betegségben szenvedő betegekben a betegség ankyloos spondilitiszré alakulhat át. A vakság az uveitiszben szenvedő betegek 15% -ánál alakulhat ki. A JRA-ban a halandóság nagyon alacsony, és időben történő kezelés hiányában, fertőző szövődmények hozzáadása vagy amyloidosis kialakulása esetén észlelhető..

Hogyan nyilvánul meg a fiatalkori rheumatoid arthritis??

A betegség fő klinikai megnyilvánulása az ízületi gyulladás. Az ízületek vereségét fájdalom, duzzanat, deformációk és mozgáskorlátozások, az ízület feletti bőrhőmérséklet emelkedése jelenti. Gyermekekben a nagy és közepes ízületeket sújtják leggyakrabban, különösen a térd, boka, csukló, könyök, csípő, ritkábban - a kéz kis ízületei. A JRA-ra jellemző a nyaki gerinc és a maxillofacialis ízületek veresége.

Az ízület kóros változásait olyan gyulladásos reakciók kialakulása jellemzi, amelyek a porc és az ízület csontszövetének megsemmisítéséhez vezethetnek, az ízületi terek szűkülése (az ízületeket képező csontok végei közötti tér) az ankylosis kialakulásáig (az ízületeket képező csontok artikulált felületeinek összeolvadása).

Az ízületi károsodásokon kívül a következő extraartikuláris megnyilvánulások figyelhetők meg:

  • A testhőmérséklet emelkedése, néha magas számra; alakul ki, általában a reggeli órákban, hidegrázással, fokozott ízületi fájdalommal, kiütés megjelenésével járhat. A hőmérséklet csökkenését gyakran heves izzadás kíséri. A lázas időszak hetekben és hónapokban, néha években is tarthat, és gyakran megelőzi az ízületkárosodást.
  • A kiütés változhat, viszketéssel nem jár, az ízületekben, az arcon, a mellkasban, a hasban, a hátban, a fenékben és a végtagokban, gyorsan eltűnik, a láz magasságában növekszik.
  • A szív, a serozus membránok, a tüdő és más szervek károsodása. A szívkárosodás klinikai képe JRA-ban: a mellcsont mögötti fájdalom, a szív régiójában, és bizonyos esetekben - a has felső részén fellépő fájdalom; légszomj érzés, kényszerhelyzet az ágyban (a gyerek könnyebben ülő helyzetben van). Szubjektív szempontból a gyermek panaszkodik a levegőhiány érzéséről. A gyermeknek elhalványult és kék elszíneződése van az nasolabialis háromszögön, az ajkakon, az ujjakon; az orr szárnyainak duzzanata, a lábak és a lábak duzzanata. Ha a tüdő érintett, a betegek nehézségeket okozhatnak légzésben, nedves vagy száraz köhögésben. Ha a hasi szervek érintettek, akkor a hasi fájdalom megzavaródik.
  • A nyirokcsomók növekedése 4-6 cm átmérőig megfigyelhető. Általában a nyirokcsomók mozognak, fájdalommentesek.
  • A máj, lép növekedése.
  • A szembevonás jellemző a JRA-val rendelkező fiatal lányokra. Megfigyelhető a szempír, szemhéjazás, fotofóbia, a tanuló egyenetlen körvonala, csökkent látásélesség. Végül kialakulhat a teljes vakság és glaukóma..
  • A növekedés retardáció és az osteoporosis a JRA egyik megnyilvánulása. A növekedés retardáció különösen akkor kifejező, ha a betegség hosszú és aktív. Osteoporosisban csökken a csontsűrűség és növekszik törékenysége. Csontfájdalomban nyilvánul meg. Az oszteoporózis egyik legsúlyosabb megnyilvánulása a gerinc kompressziós törése..

Hogyan diagnosztizálják a fiatalkori rheumatoid arthritis??

A fiatalkori rheumatoid arthritis diagnózisa a beteg reumatológus általi vizsgálatának eredményein, valamint laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek sorozatán alapul..

Laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek. A perifériás vér elemzése (vörösvértestek, hemoglobin, vérlemezkék, leukociták, leukociták összetétele, eritrociták ülepedési sebessége - ESR); biokémiai paraméterek elemzése (teljes fehérje, fehérjefrakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, alkalikus foszfatáz koncentrációja); immunológiai paraméterek elemzése (immunoglobulinok A, M, G, C-reaktív fehérje, reumás faktor, antinukleáris faktor - ANF jelenléte). Minden betegnél elektrokardiográfiát végeznek, a hasüreg, a szív, a vesék ultrahangvizsgálatát, a mellkas, az érintett ízületek, szükség esetén a gerinc, a sacroiliac ízületek röntgenvizsgálatát. Ezenkívül minden ízületi károsodással küzdő gyermeket fertőzés ellen vizsgálnak: béta-hemolitikus streptococcus, bélbaktériumok (Yersinia, Shigella, Salmonella), paraziták (Toxoplasma, Toxocarr stb.), Herpeszvírus és citomegalovírus, chlamydia. Ha nehézségek merülnek fel a diagnosztizálás során, immunogenetikai vizsgálatot kell végezni. A fájdalomcsillapítók és a hormonális gyógyszerek hosszantartó használata esetén az oesophagogastroszkópia szükséges. A szemészi konzultációt és a réslámpás vizsgálatot minden ízületi károsodásban szenvedő gyermek számára javallják.

Milyen módszereket alkalmaznak a fiatalkori rheumatoid arthritis kezelésére és megelőzésére??

A fiatalkori rheumatoid arthritis kezelése komoly probléma, és átfogónak kell lennie, beleértve a kezelési rend betartását, az étrendet, a gyógyszeres terápiát, a fizioterápiás gyakorlatokat és az ortopédiai korrekciót..

A JRA terápia célja:

  • a folyamat gyulladásos aktivitásának elnyomása
  • szisztémás megnyilvánulások és ízületi szindróma eltűnése
  • az ízületek funkcionális képességének fenntartása
  • az ízületek pusztulásának megelőzése vagy lelassítása, a betegek rokkantsága
  • remisszió elérése
  • a betegek életminőségének javítása
  • a terápia mellékhatásainak minimalizálása

A JRA gyógyszeres terápia két típusra osztható: tüneti (nem szteroid gyulladáscsökkentők és glükokortikoidok) és immunszuppresszív (szuppresszív immunitás). A nem szteroid gyulladásgátló gyógyszerek (NSAID) és a glükokortikoidok használata elősegíti az ízületek fájdalmának és gyulladásának gyors csökkentését, javítja a működést, de nem akadályozza meg az ízületek pusztulását. Az immunszuppresszív kezelés megállítja a pusztulás kialakulását, csökkenti a rokkantságot.

Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID)

Gyermekekben a leggyakrabban használt gyógyszerek a diklofenak, a naproxen, a nimesulid, a meloxicam. Csak az NSAID-okkal történő kezelést legfeljebb 6-12 hétig lehet elvégezni, amíg a JRA megbízható diagnosztizálását meg nem állapítják. Ezt követően az NSAID-okat immunszuppresszív gyógyszerekkel kell kombinálni. Az NSAID-ok hosszabb idejű használata vagy a maximálisan megengedett dózis túllépésekor mellékhatások léphetnek fel.

A glükokortikoidok

A glükokotikoidok hormonális gyógyszerek. Gyors gyulladásgátló hatásuk van. A glükokortikoidokat intraartikuláris (metilprednizolon, béta-metaszon, triamsinolon), intravénás (prednizolon, metilprednizolon) és orális (prednizolon, metilprednizolon) beadására használják..

Helytelen indítani a JRA-s betegek kezelését orális glükokortikoidok alkalmazásával. Ha más kezelések nem eredményesek, akkor azokat fel kell írni. Nem ajánlott orális glükokortikoidok felírása 5 évesnél fiatalabb gyermekek számára (különösen 3 éves korig), valamint serdülőkorban, ez súlyos növekedési retardációhoz vezethet..

A glükokortikoidok intravénás beadása (pulzoterápia) gyorsan elnyomja a gyulladásos folyamat aktivitását a betegekben, főleg a JRA szisztémás megnyilvánulásainak jelenlétében alkalmazzák.

Immunszuppresszív kezelés

Az immunszuppresszív terápia vezető szerepet játszik a rheumatoid arthritis kezelésében. A beteg életének és a betegség lefolyásának előrejelzése gyakran függ a gyógyszer megválasztásától, a kinevezés időpontjától, a kezelés időtartamától és gyakoriságától. Az immunszuppresszív kezelésnek hosszú távúnak és folyamatosnak kell lennie, közvetlenül a diagnózis után. Megszakíthatja a gyógyszert, ha a beteg legalább 2 év klinikai vagy laboratóriumi remisszióban van. Az immunszuppresszánsok megszüntetése a legtöbb betegnél a betegség súlyosbodását okozza.

A JRA kezelésének fő gyógyszerei a metotrexát, a ciklosporin A, a szulfasalazin, a leflunomid és ezek kombinációi. Nagyon hatékonyak, ésszerűen jól tolerálhatók és alacsony mellékhatásokkal járnak még hosszantartó (hosszú távú) használat esetén is..

A ciklofoszfamidot, a klorambucilot és az azioprint ritkán alkalmazzák a JRA kezelésére a súlyos mellékhatások magas előfordulása miatt. A hidroxiklorokin, D-penicillamin, arany sókat gyakorlatilag nem használják a nem megfelelő hatékonyság miatt.

Immunszuppresszánssal végzett kezelés esetén ellenőrizni kell az általános vérvizsgálatot (eritrociták, hemoglobin, vérlemezkék, leukociták, leukocita formula, ESR); biokémiai paraméterek elemzése (teljes fehérje, fehérje frakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, alkalikus foszfatáz koncentrációja) - hetente egyszer. A leukociták, eritrociták, vérlemezkék számának a normál alatti csökkenésével, a karbamid-, kreatinin-, transzamináz-, bilirubinszint emelkedéssel a normál fölé - 5-7 napig törölje az immunszuppresszánsokat, kontroll vérvizsgálat után, a mutatók normalizálódásával - folytassa a gyógyszer szedését.

Biológiai ágensek

A tudomány legújabb fejleményei lehetővé tették egy új gyógyszercsoport - az úgynevezett biológiai ágensek - létrehozását. Ide tartoznak: infliksimab, rituximab. Ezek a gyógyszerek rendkívül hatékonyak bizonyos típusú JRA kezelésére. Ezekkel a gyógyszerekkel történő kezelést csak speciális reumatológiai osztályokon szabad végezni, amelyek alkalmazottai tapasztalatokkal rendelkeznek az ilyen gyógyszerek alkalmazásában..

Sebészet

A műtéti kezelés javasolt az ízületek kifejezett deformációinak kialakulásához, megnehezítve a legegyszerűbb napi műveletek elvégzését, valamint a súlyos ankylosis kialakulását. A fő műtéti beavatkozás az ízületpótlás.

A JUVENIL RHEUMATOID ARTHRITIS MEGELŐZÉSE?

Lehetetlen megakadályozni a JRA kialakulását, mivel nem állnak rendelkezésre adatok annak előfordulásának okairól.

A betegség súlyosbodásának kialakulásának megelőzése érdekében a következő szabályokat kell betartani:

  • Kerülje a napsugárzást (napsugárzás, szélességi foktól függetlenül).
  • Kerülje a hipotermiát.
  • Próbáljon meg nem változtatni az éghajlati zónát.
  • Csökkentse a fertőzésekkel való érintkezést.
  • Távolítsa el az állatokkal való érintkezést.
  • A JRA-val szenvedő betegek ellenjavallottak minden megelőző oltáshoz (a Mantoux reakció kivételével), valamint a test immunválaszát fokozó összes gyógyszer (likopid, taktivin, polioxidónium, immunofan, viferon, interferon és mások) használata ellen..

Fiatalkori (gyermekek) rheumatoid arthritis

16 évesnél fiatalabb gyermekek és serdülők ízületgyulladását, mely okát nem lehet meghatározni, juvenilis rheumatoid arthritisnek nevezzük. Ezt a diagnózist akkor állítják elő, ha a gyulladás 6 héten túl tart.

A betegség gyakran a lányokat érinti. Előfordulása az Orosz Föderáció területén 62 ember / 100 000 gyermekpopuláció. Országunkban évente mintegy 40 új betegség-esetet regisztrálnak. Ez alacsony szám, de a JRA gyakran a gyermekek fogyatékosságához vezet. Ezért a korai diagnosztizálása és kezelése nagyon fontos..

A fejlődés okai és mechanizmusa

A tudósoknak sikerült megállapítani, hogy a JRA poligén típusú öröklésnek örvend. A betegség kialakulásának kiindulópontja egy fertőzés:

  • átvitt akut légzőszervi vagy bélrendszer;
  • fertőzés mikoplazmákkal, chlamydia-val, béta-hemolitikus streptococcus-kal;
  • intrauterin fertőzés vírusokkal (Epstein-Barr, Coxsackie, parvovírus).

Ritkán fordult elő, hogy a betegség a rubeola, kanyaró, hepatitisz, mumpsz elleni oltás után jelentkezett.

A JRA fejlődése immunitási hibákon alapszik. Amikor egy idegen antigén találkozik a synovium sejtjeivel, az ezzel kapcsolatos információk belépnek az immunrendszerbe. Serkenti a citokinek (gyulladásgátló anyagok) termelését. Ezek az anyagok a sejtek növekedését és szaporodását okozzák az ízület szerkezetében - makrofágok, plazma sejtek, szinoviociták, monociták, kondrociták. Idegennek tekintett immunoglobulinokat termelnek, és újraaktiválják az immunrendszert. Ezután újra elindul a citokinek termelése. A fiziológiai gyulladásos válasz krónikusan progresszív gyulladássá alakul, amelynek eredményeként a porc és a csontok fokozatosan elpusztulnak.

A gyermekek fiatalkori rheumatoid arthritisben szenvednek 2-3 éves kortól. Korábban rendkívül ritka..

Osztályozás

A betegség különböző besorolása különbözik a juvenilis rheumatoid arthritis egyéb neveitől: juvenile (ICD kód M08), idiopátiás, krónikus.

Hazánkban az orvosok az American Reumatológiai Főiskola osztályozását használják, amely szerint a betegségnek három változata van:

  • korai kezdetű;
  • késő kezdet;
  • bármely életkorban előfordulhat.

A betegség 4 aktivitási fokú (0 - minimum, III - maximális). Az áramlással lassú, közepes, gyorsan halad.

Szisztémás JRA klinika

A betegség ezt a változatát Still-kórnak is nevezik. Ez a betegség összes esetének 20% -át teszi ki, azonos korban fordul elő minden korosztályú fiúkban és lányokban.

Klinikailag szisztémás JRA nyilvánul meg:

  • ízületi gyulladás - duzzanat, ízületi fájdalom, mozgásuk korlátozása;
  • láz. A hőmérséklet 38-40 fokra emelkedik, főleg reggel, hidegrázással, izzadtsággal;
  • kiütés. Foltok és dudorok jelennek meg az arc bőrén, fenékén, végtagjain, a test oldalán, az ízületek közelében. A láz kezdetén több van, hőmérséklet-csökkenés után kevesebb;
  • az erek, a szív, a tüdő és más szervek seros membránjainak gyulladása;
  • a nyirokcsomók sok csoportjának növekedése;
  • megnövekedett máj, lép.

A diagnózishoz két feltétel szükséges: ízületi gyulladás és láz jelenléte két hétig (a láz megelőzheti az ízületi gyulladást). A fennmaradó jelek közül kettőnek vagy többnek kell lennie.

A gyermekkori rheumatoid arthritis szisztémás változata 2-3 vagy sok ízület károsodásával fordul elő. Ezenkívül az ízületi szindróma késleltethető, vagyis több hónapon vagy akár évekkel is előfordulhat az extra-ízületi megnyilvánulások után.

A Still-betegség súlyos patológia, amelynek szövődményei:

  • növekedés retardáció;
  • tüdő szívelégtelenség;
  • amyloidosis;
  • fertőzések, beleértve a szepszist;
  • makrofágok aktivációs szindróma. Lényege abban rejlik, hogy a makrofágok elpusztítják a csontvelő vérképző sejtjeit. Emiatt csökken a vérrögképződés, sok szerv működése megsérül..

Az Still betegség szövődményei egy gyermek halálához vezethetnek.

Poliartikuláris JRA klinika

A polyartikuláris artritisz a JRA-ban szenvedő gyermekek 30–40% -ában alakul ki. Két altípusa van:

Az első altípus gyakrabban fordul elő 8-15 éves lányoknál (80%). Jellemzője:

  • szubakut tanfolyam;
  • térd, csukló, láb, kéz, boka ízületek szimmetrikus gyulladása;
  • a porc és a csontok szerkezetének megváltozása a betegség első felében;
  • ankylosis (mozgásképtelenség) kialakulása a csuklóban a betegség 1. évének végéig.

A szeronegatív altípus háromszor ritkábban fordul elő, főleg az 1-15 éves korú lányoknál (90%). Jellemzői:

  • szubakut vagy krónikus, viszonylag jóindulatú betegség;
  • szimmetrikus károsodás különböző ízületekben, ideértve a temporomandibularis és a nyaki gerincét;
  • egyidejű uveitis (a csíragyulladás);
  • esetenként a fedelek növekedése, a subfebrile állapot.

A polyartikuláris rheumatoid arthritis szövődményei lehetnek a növekedés késleltetése, hajlító kontraktúrák és ízületi pusztulás. Minél fiatalabb a gyermek, annál nagyobb a valószínűsége annak előfordulására..

YRA oligoartikuláris klinika

Az oligoartikuláris artritisz az esetek felének felel meg. Három altípusa van:

1. Korai megjelenéssel (1-5 év). A betegek 85% -a lány. A könyök, térd, csukló, boka sérülése gyakran aszimmetrikus. A betegek felén iridociklitisz (a ciliaris test gyulladása, a szem íriszének) alakul ki.

2.Kés késő (8-15 éves). A betegek 90% -a fiú. A csípőízületeket, a gerincvelő gerincét, a sacroiliac ízületeket, a lábak ízületeit és a kalcaneális régiót aszimmetrikusan érinti. A gyermekek 10% -ánál alakul ki iridociklitisz.

3. Bármely életkorban előfordul - jóindulatú, általában 6-7 éves korban kezdődik, nem okoz ízületi pusztulást.

Az oligoartikuláris arthritis szövődményei a következők:

  • végtagok aszimmetrikus növekedése;
  • az iridociklitisz következményei (glaukóma, szürkehályog, vakság);
  • fogyatékosság.

Laboratóriumi diagnosztika

A diagnózis megerősítésére szolgáló laboratóriumi módszerek, az általános és biokémiai vérvizsgálatok, a reumás és antinukleáris faktorok kimutatása szempontjából fontosak a specifikus antigének.

A JRA-ra jellemző vérváltozások:

  • az ESR gyorsulása (a rendszerverzióval - 50-80-ig, polyartikuláris - 40 mm / óra-ig);
  • leukocitózis (szisztémás variánssal - baloldali elmozdulással fiatal formákra);
  • hipokrómás anaemia;
  • thrombocytosisban;
  • megnövekedett CRP, immunoglobulin G, M értékek;
  • antinukleáris faktor kimutatása.

Poliartikuláris artritisz esetén az RF (szeropozitív altípus) és a HLA DR 4 antigén kimutatható a vérben, oligoartikuláris artritisz esetén - HLA A2 antigének (korai megjelenésű altípus), HLA B27 (késői kezdetű altípus).

Műszeres diagnosztika

A fiatalkori rheumatoid arthritisben az ízületi károsodás és az extra-ízületi elváltozások mértékét instrumentális diagnosztika segítségével határozzuk meg..

A röntgenfelvételek segítségével meghatározzuk, hogy az ízületek mennyiben változtak. A radiológiai változások 4 fokosak:

I - csontritkulás a csontok epifíziseiben;

II - egyszeri erózió, az ízületek szűkítése, csontritkulás;

III - porc- és csontszerkezetek megsemmisítése, ízületek szubluxációja, osteochondrális erózió;

IV - ankylosis (csontfúzió).

Az ízületi elváltozások diagnosztizálására a következőket kell használni:

  • EKG;
  • mellkas röntgen;
  • A szív ultrahangja;
  • A vesék ultrahangja;
  • szemészeti vizsgálatok.

Kábítószer-mentes kezelés

A fiatalkori rheumatoid arthritis kezelésében fontos szerepet játszik:

A súlyosbodás alatt a motoros szabályozás korlátozott, de az ízületek takarókkal történő teljes immobilizálása ellenjavallt. Kontraktúrákhoz, ankylosishoz, izomszövet atrófiához és fokozott osteoporosishoz vezethet. A remisszió ideje alatt a gyermekeknek kemény matracon kell aludniuk és figyelemmel kell kísérniük testtartásukat. Ajánlott a minimumra korlátozni a napfénynek való kitettséget, kizárva a pszicho-érzelmi túlterhelést és a hipotermiát.

Előnyösebb a fehérjetartalmú étrend. Az osteoporosis megelőzése érdekében a gyermeknek több kalciumban és D-vitaminban gazdag ételt kell adnia.

A fizioterápiás gyakorlatok kiküszöbölik a hajlító kontraktúrákat, növelik az ízületek mobilitását és helyreállítják az izomtömeget. A fizikai gyakorlatokat egy ortopéd választja ki.

A napi testmozgás elengedhetetlen az ízület működésének fenntartásához. A JRA-val rendelkező gyermekek számára hasznos kerékpározni, úszni és sétálni. Ugrás, futás, aktív játékok nem kívánatosak.

Az ortopédiai korrekcióhoz:

  • statikus ortózisok (szilánkok, szilánkok, talpbetétek). A nap folyamán többször el kell távolítani őket az izmok stimulálása érdekében (az iskola időtartama alatt testgyakorlás, WC-vel stb.);
  • dinamikus ortozok (fűző, fekvő rendszer, fejtartó).

Kábítószer-kezelés

A juvenilis rheumatoid arthritis különböző formáinak kezelési rendjeit a nemzeti klinikai iránymutatások határozzák meg. 4 fő kábítószercsoportot foglalnak magukban:

  1. NSAID-ok (diklofenak, meloxicam, nimesulid).
  2. Glükokortikoidok (metilprednizolon).
  3. Immunszuppresszánsok (metotrexát, ciklosporin).
  4. Géntechnológiával módosított biológiai termékek (rituximab, tocilizumab, infliximab, etanercept).

Az NSAID-ok és a hormonok csökkentik az ízületek fájdalmát és gyulladását, javítják működésüket, de nem gátolják a pusztulást. Az immunszuppresszánsok és a biológiák elnyomják az immun gyulladást, megakadályozzák az ízületek pusztulását.

Az artritisz aktivitásának mértékétől függően a gyógyszereket intravénásan, intramuszkulárisan vagy szájon át kell beadni. A glükokortikoid injekciókat intraartikulárisan is végezzük. A javallatok szerint szimptómás terápiát folytatnak antibiotikumokkal, antikoagulánsokkal, vérlemezke-gátlókkal stb. Az uveitiszben, iridociklitisben szenvedő betegeket nem csak reumatológus, hanem szemész is kezelte.

Sebészet

Ennek indikációi:

  • a combcsontfejek aszeptikus nekrózisa;
  • olyan kontraktúrák, amelyeket más módszerekkel nem lehet kezelni.
  • ankilózis;
  • ízületi deformációk, amelyek jelentősen korlátozzák a mobilitást.

A műtéti kezelések típusai közül ízületi pótlás, kapszulotómia (az ízületi kapszulát boncolják és ürejét fertőtlenítik), tenotómiát (az inak boncolják).

Előrejelzés

A szisztémás, a polyartikuláris és az oligoartikuláris JRA korai megjelenése káros következményekkel jár. Gyakran ártalmatlansághoz és rokkantsághoz vezetnek..

Ha a fiatalkori rheumatoid artritiszt tartós láz, trombocitózis vagy kortikoszteroidokkal történő hosszú távú kezelés kíséri, a gyermekeknek a jövőben is rosszabb a prognózisa, a szövődmények magas kockázata miatt. Leggyakrabban ezek súlyos fertőzések, szekunder amiloidózis.

A betegség többi formája viszonylag kedvező. A gyermekek 75% -ában hosszú remisszió érhető el az ízületi funkció elvesztése és az élet korlátozása nélkül. Iskolába járhatnak, közép- vagy felsőfokú végzettséget kaphatnak, és a jövőben szakmában dolgozhatnak.

Juvenilis rheumatoid arthritis - általános tünetek és kezelés

Az ízületi patológia jelentősen korlátozza a mobilitást és tartós ízületi károkat eredményez. Az egyik leggyakoribb gyermekkori betegség, amely az izom-csontrendszer károsodásához vezet, a rheumatoid arthritis.

A fiatalkori rheumatoid arthritis a porcos struktúrák megsemmisítésével jár a gyulladásos változások hátterében. 16 év alatti gyermekeknél fordul elő, a belső szervek károsodásával és különféle klinikai tünetekkel járhat. A betegség a szervezet gyengüléséhez, az immunfunkciók és fájdalom csökkenéséhez vezet.

Többet a betegségről

A patológia a kötőszövetet érinti, amely szinte minden szervben és testrendszerben megtalálható. Leggyakrabban az izom-csontrendszer, a szelepek, a vesék szerkezetében fordul elő. Ezért az ízületek, a szív és a vesék a célszervek ennek a betegségnek..

A fiatalkori rheumatoid arthritis serdülőkorban jelentkezik, és ez a leggyakoribb gyermekkori reumatológiai betegség. A világstatisztika azt mutatja, hogy a gyermekek 0,05–0,6% -ánál van. Leggyakrabban a női betegek betegek, a legmagasabb incidencia 10-14 éves korban jelentkezik.

A fiatalkori rheumatoid arthritis egyik jellemzője, hogy korán fogyatékossághoz és a motoros aktivitás csökkenéséhez vezet.

Hogyan alakul ki ez a betegség? Az egész az ízülettel kezdődik, és szinoviálisnak is nevezik. Vérkészlete csökken, és a szerkezete megsérül. A test erre antitestek előállításával reagál. Továbbá autoimmun mechanizmus alakul ki: a saját immunrendszer ezeket az antitesteket idegen anyagként ismeri fel, és az autoantitestek termelésével reagál..

Ennek eredményeként immunkomplexek alakulnak ki, amelyek romboló hatással vannak az ízület területeire. Megindul a gyulladásos biológiai anyagok szintézise, ​​és gyulladásos reakció lép fel.

Állandó jelenléte a testben elpusztítja a porcot és a csontokat, korlátozza a mozgási tartományt, és negatív hatással van a belső szervek kötőszöveti struktúrájára.

Miért fordul elő fiatalkori rheumatoid arthritis??

A patológia pontos okai nem ismertek, mivel a különböző betegek eltérő anamnesztikus képet mutatnak. A fiatalkori rheumatoid arthritis sok éves kutatása során az orvosok információt adtak arról, hogy a betegség kialakulásának fő tényezői az örökletes tendenciák, a fertőző ágensek és az autoimmun mechanizmus..

A fiatalkori betegséget kiváltó tényező a következő lehet:

  • vírusos vagy bakteriális kórokozók jelenléte a testben;
  • ízületi sérülés;
  • rendszeres hipotermia;
  • hosszabb ideig tartó napsugárzásnak való kitettség.

A betegség kialakulásához egy vagy több tényezőnek genetikai hajlammal kombinálva kell hatnia. Ez magyarázza azt a tényt, hogy egyes gyermekek könnyen tolerálják a fertőzéseket és a hipotermiát, míg mások az ízületi gyulladásra reagálnak..

A betegség osztályozása

A fiatalkori rheumatoid arthritis az alábbiak szerint osztályozható:

  • szisztémás forma;
  • sokízületi;
  • olgoarticular.

A szisztémás forma egy ilyen kombinációból áll: ízületi károsodások és gyulladásos folyamatok a belső szervek szöveteiben, láz és bőrkiütés.

A polyartikuláris forma a betegség ízületi formája, amelyben a vegyületek különféle csoportjai vannak érintettek.

Oligoartikuláris - több ízület károsodása.

A következő osztályozás biztosítja a reumatoid faktor jelenlétét. A betegség jelenlététől függően lehet szeropozitív vagy szeronegatív.

Van egy olyan klinikai osztályozás, amely megfelel a következő paramétereknek:

  • ízületi forma. Lehet uveitiszben vagy anélkül. Kritérium: legalább öt ízület (polyarthritis) vagy 1-4 ízület (oligoarthritis) bevonása a folyamatba;
  • ízületi-zsigeri forma;
  • kialakulnak a légzőrendszer egyedi sérüléseivel. emésztés (az érfal, a tüdő, a szív gyulladásos folyamatában való részvétel vagy ezeknek a formáknak a kombinációja).

A betegséget a lefolyás jellege szerint lehet besorolni: lehet lassú, közepes vagy gyorsan progresszív.

A diagnózis felállításakor feltétlenül jelezze a betegség lefolyásának aktivitását. Lehet magas, közepes vagy alacsony. Van egy remissziós időszak is..

Mi a fiatalkori ízületi gyulladás??

A betegség fő klinikai jele az ízületi merevség, a fölött lévő szövetek duzzanata, fájdalom és bőrpír. Gyerekek számára az ízületkárosodás veszélyes, mivel befolyásolhatja a növekedési zónákat és megzavarhatja a gyermek fizikai fejlődését..

A betegség következményei között lehet a mikrognathia - az állkapocs méretének csökkenése a növekedési zóna károsodásának eredményeként. Azok az ízületi gyulladások, amelyeket szemkárosodás kísér, az iridociklitisz, állandó fotofóbia és látáskárosodás formájában következményeket hagyhat.

Egy ilyen betegség után a glaukóma, keratopathia és retina hegek kockázata jelentősen megnő.

Vegye figyelembe a betegség különböző klinikai formáinak klinikai képét.

A test szisztémás károsodása. Ez a forma a betegség összes esetének 20% -ában fordul elő. Jellemzi a hőmérséklet emelkedése, a bőrkiütés, a különféle lokalizációjú különféle szervek és immunrendszer elemek károsodása, a pleura és a szívizom károsodása..

Ezek a megnyilvánulások néha még ízületi sérülések előtt is megjelennek. Az első hetekben csak egy tünet lehet - minden nap késő délután hőmérsékleti emelkedés.

Az oligoarthritis gyakrabban fordul elő - a fiatalkori esetek 40% -ában. Az esetek felében az iridociklitisz párhuzamosan jelentkezik. Az oligoarthritis azon betegeket érinti, akiknek genetikai hajlamuk van a HLA-B27 allél jelenléte formájában. Felnőttkorban ez a gén más ízületi betegségek kialakulását váltja ki..

A polyarthritis a betegek 40% -án is előfordul, és 5 - 20 különböző méretű ízületet érinthet, amelyek szimmetrikusan helyezkednek el.

A fiatalkori rheumatoid arthritis ízületi károsodásán túl az ízületi patológia is jelen van. Ez magában foglalja a változtatásokat. A legfontosabb a testhőmérséklet emelkedése. Hét vagy hónapig fennállhat, más tünetekkel kombinálva vagy elszigetelten..

Az ízületi gyulladás általános tünete a kiütés. A hőmérséklet emelkedésének magasságában fordul elő, a hason, a fenékön, a háton, a mellkason és az arcon. A kiütés kicsi, piros, nem fájdalmas vagy viszkető.

A szívkárosodás a mellkas és a has felső részének fájdalmában nyilvánul meg. A gyermek sápadtá válik, néha kékesnek, levegőhiányt érez, kevésbé aktívvá válik. Az alsó végtagok duzzanata, az ajkak sápadtsága és az nasolabialis háromszög jelennek meg.

Pleurisz esetén hosszú köhögés jelentkezik, amelyet nem kísért röpképződés kíséri, és hosszantartó rohamokban jelentkezik. Hasi fájdalom, duzzadt nyirokcsomók, máj és lép fordulhat elő. A szemkárosodást vörösödés, fotofóbia, látás romlik. A fiatalkori rheumatoid arthritisben növekedés lemaradás következik be, a csontok törékennyé válnak, fájdalom jelentkezik bennük.

A Still-kór klinikai képének megvannak a maga sajátosságai. A betegség hevesen kezdődik. Az első tünetek a nagy és a kis ízületek veresége, magas láz és különböző formájú és méretű kiütés. A kiütés sajátossága az, hogy hőmérséklet magasságában jelentkezik, és a bőr dörzsölése után fordulhat elő.

Still-szindróma esetén a nyirokcsomók meggyulladnak, sűrűvé és fájdalmassá válnak. A gyermek fogyni kezd, növekszik a belső szervek, károsodik a vese szerkezete és működése.

A betegség évekig tart, remissziókkal és súlyosbodásokkal jár, és az ízületek állandó deformációjához vezethet.

A fiatalkori rheumatoid arthritis diagnózisának kritériumait a következő csoportokra kell felosztani:

  • klinikai: ízületi gyulladás, ízületek szerkezetének szimmetrikus károsodása, összehúzódások előfordulása, a periartikuláris struktúrák gyulladása, mozgások merevsége reggel, izomszövet atrófiája, szemkárosodás, reumás csomók a bőrön.
  • Röntgenkritériumok: csontok átalakítása, csontritkulás, az ízületek közötti rés szűkítése, a növekedési zónák megsértése, a nyaki csigolyák bevonása a folyamatba.
  • laboratóriumi adatok: rheumatoid faktor jelenléte, gyulladás jelei a vérben, gyulladásos változások az ízület egy részének biopsziás adataiban.

A diagnózis tisztázása érdekében az orvos vérvizsgálatot, több ízület röntgenfelvételét, immunteszteket, ultrahangot használ.

Fiatalkori rheumatoid arthritis kezelése

A tünetek megjelenésekor a megfelelő kezelés nem mindig kezdődik. Időnként a betegek időt veszítenek azért, mert a betegség megnyilvánulásait tévesen tekintik egy másik betegség klinikai képének. Vigyázzon a gyermek testében bekövetkező bármilyen változásra és időben keresse fel orvosát. Diagnosztizálja és felírja a helyes kezelést. Ez segít elkerülni a szövődményeket és a patológia progresszióját..

A kezelés fő része a gyógyszeres kezelés. Szigorúan be kell tartania az adagokat, és nem szabad megváltoztatni őket, mert sok gyógyszer mérgező lehet, ha a vérkoncentrációjuk megnövekszik. Ugyanezen okból nem adhatja a gyermeknek azokat a gyógyszereket, amelyek felnőttkorban kezelik a betegséget.

A fiatalkori ízületi gyulladás esetén a következő gyógyszereket használják:

Fő feladata a gyulladásos folyamat csökkentése. Ez mind tüneti módszer, mind pedig a patogenezisre gyakorolt ​​hatás. A gyulladás kiküszöbölése javítja az ízület anyagcserét, serkenti a vérellátást és helyreállítja az anyagcserét. Ehhez ibuprofént, indometacint, meloxikámot és naproxént használnak..

A fő választott gyógyszer a metilprednizolon. Ez egy erős gyulladásgátló anyag, amely nemcsak az ízületekre, hanem a gyulladt belső szervekre is hat, stabilizálja a vérképét és kiküszöböli a lázot. A gyógyszer hatása gyors, de nem tartós. A készítményt egy kezdő adaggal kezdve és a fenntartó hőmérséklet folytatása mellett alkalmazva.

Ez az antireumatikus terápia viszonylag új csoportja, amely nagyon hatékony és helyrehozást eredményezhet. Ez megkülönbözteti kedvezően a tüneti anyagoktól, amelyek nem befolyásolják a betegség mechanizmusát. Metotrexátot, tocilizumabot, acetonidot és adalimumabot használnak.

Ezeket akkor használják, ha az ok fertőző. A baktériumflóra eliminálására meronemot, amikacint és ceftriaxont használnak. Az antibakteriális gyógyszer típusa a kórokozó típusától és aktivitásától függ.

A gyógyszereket orvosi személyzet felügyelete alatt, helyhez kötött körülmények között szedik. Erre azért van szükség, hogy azonnal reagáljunk a gyermek teste által kiváltott mellékhatásokra..

A gyógyszerek szedése mellett a kezelés következő szakaszai is fontosak:

  • a gyermekek számára az ízületek gyógytorna technikájának tanítása;
  • fizioterápiás technikák;
  • ízületi masszázs;
  • úszás;
  • ortózis és az izületek és a gerinc korrektorai.

Ezeket a módszereket a súlyosbodásokon kívül alkalmazzák. A kezelés konkrét típusát a kezelõ orvos javasolja, a vizsgálat eredményei alapján. Maradandó elváltozások és deformációk esetén műtéti beavatkozás szükséges az endoprotetizálás mennyiségében.

A kezelés hatékonysági kritériumai:

  • a gyermek jóléte;
  • fokozott fizikai aktivitás;
  • nincs sérülés az ízületek új csoportjainál;
  • a laboratóriumi adatok és a röntgenkép normalizálása.

A gyermek kezelésének korai és szakszerűnek kell lennie. Ha figyelmen kívül hagyja a tüneteket, vagy időt fordít a nem hatékony pszeudo technikákra, akkor megvárhatja a tartós deformációt, az ízületi összehúzódásokat és a beteg rokkantságát.

Betegségmegelőzési módszerek

A megelőző intézkedések kétféle típusúak. Az elsődleges megelőzés a betegség kockázatának csökkentése. Ezek a fertőző betegségek megelőzése, a gyermek oltása, a hipotermia és sérülések elkerülése, az ízületek edzése és az optimális fizikai aktivitás. Az egészséges alvás és a megfelelő táplálkozás, a stressz hiánya és az érzelmi feszültség nagy jelentőséggel bír a gyermekkorban..

Másodlagos profilaxisra van szükség, ha a gyermek már beteg. Csökkenti a szövődmények kockázatát és megállítja a betegség progresszióját. Ez magában foglalja a magas színvonalú diagnosztikát, az időben történő kezelést és az orvosi ajánlások betartását.

A legtöbb esetben a gyermek gyógyulása és állapota attól függ, hogy a szülők milyen lelkiismeretesen járnak el a kezelésével kapcsolatban. Ha időben fordul orvoshoz, akkor követni fogja az ő ajánlásait - több esély van a betegségek legyőzésére és a gyermek egészséges mozgásra való visszatérésére.

Fiatalkori artritisz - diagnosztikai és kezelési tapasztalatok

A gyermekek gyulladásos ízületi betegségeinek problémája a gyermekgyógyászat egyik legvitatottabb része. A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás gyakran a gyermekek fogyatékosságához vezet. Az elmúlt 10–15 évben némi előrelépés történt e kezelésében

A gyermekek gyulladásos ízületi betegségeinek problémája a gyermekgyógyászat egyik leginkább tárgyalt témája. A fiatalkori krónikus ízületi gyulladás gyakran a gyermekek fogyatékosságához vezet. Az elmúlt 10–15 évben bizonyos sikereket értek el e patológia kezelésében. Jelentősen csökkent a fogyatékossággal élő felnőtt hálózatba átvitt gyermekek száma. Nem minden problémát oldtak meg. A statisztikák azt mutatják, hogy magas a gyermekek magas százaléka, akiknek a betegség tartósan progresszív lefolyása van, funkcionális károsodásokkal jár, és reumaellenes gyógyszerek által okozott drogbetegség tünetei vannak..

Régóta számos kifejezést használnak ennek a patológiának a jelölésére: Still-betegség, juvenilis artritisz, juvenilis rheumatoid arthritis (JRA), fertőző nem specifikus artritisz, juvenilis krónikus artritisz (JHA), artritisz deforman.

1994-ben a WHO Gyermekreumatológiai Állandó Bizottsága javaslatot tett az összes korábbi kifejezés kiküszöbölésére és az ízületek krónikus gyulladásos betegségeinek a fiatalkori idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) felhívására. 1997-ben az ILAR (Nemzetközi Reumatológiai Egyesületek Ligája) gyermekbizottsági albizottsága Durbanben (Dél-Afrika) módosította a besorolási szempontokat, egyesítve az összes krónikus gyermekkori ízületi gyulladást ezen a néven [9, 10, 11]..

A juvenilis idiopátiás artritisz olyan ismeretlen okú artritisz, amelyet 6 hétig lehet jelen, 16 éves kor előtt kezdődött, más betegségek kivételével. asztal Az 1. ábra bemutatja a gyermekkori krónikus ízületi gyulladás három osztályozását.

A JIA olyan betegségek gyűjteménye, amelyeknek eltérő előfordulása, lefolyása és kimenetele, valamint eltérő etiológiájuk van. A szerzők szerint egy ilyen besorolás szükséges a tudományos kutatás együttműködéséhez és a JIA jobb kezeléséhez. Az ILAR osztályozás nem ideális, javítani kell, mivel az artritiszben szenvedő gyermekek kb. 20% -a vagy nem felel meg egyetlen kategória kritériumainak sem, vagy egyszerre több kategória kritériumainak is megfelel. Ez ismét hangsúlyozza a gyermekek artritisz különféle formáinak diagnosztizálásának nehézségeit. Az egyes esetekben alkalmazott osztályozástól függetlenül nem szabad elfelejteni, hogy a juvenilis rheumatoid (krónikus, idiopátiás) artritisz egy heterogén betegség, amely korai diagnosztizálást és megfelelő terápia bevezetését igényli..

A szentpétervári Gyerek Városkórház speciális kardio-reumatológiai osztályának tapasztalata, amelyet évekig az Orosz Föderáció tisztelt tudósa, IM Vorontsov professzor vezette, lehetővé tette a fiatalkori ízületi gyulladás nosológiájára és kezelésére vonatkozó főbb rendelkezések kidolgozását és megerősítését [4]. Hagyományosan a JRA nevet használjuk, és a diagnosztikában a JRA kritériumain alapszunk, amelyeket a 70-es évek végén Kelet-Európában és Oroszországban dolgoztak ki reumatológusok..

A JRA diagnosztikai kritériumai:

Röntgen jelek:

Laboratóriumi jelek:

A pozitív jelek száma összesen:

Ezen kritériumok (valamint bármely kritérium) hiányosságainak ellenére a legnagyobb valószínűséggel segítik a diagnózis felállítását. A JRA az ízületek krónikus gyulladásos betegsége, homológ etiológiájával és összetett, túlnyomórészt autoimmun patogenezisével, amely az ízületek fokozatos elpusztulásához vezet, és számos betegnél kombinálódik, súlyos extra-ízületi megnyilvánulások esetén [2]. Nem egyértelmű és kétes esetekben a JHA név követő diagnózisként alkalmazható, igyekszik azt helyettesíteni az artritisz egyértelműbb nosológiai formájával a betegség kezdete után 3–6 hónapon belül. A diagnosztika fő eleme:

A leírt különbségek lehetővé tették a terápia célzottabbá tételét, a terápiás algoritmusok kidolgozását az egyes léziók típusainál.

A JRA gyógyszeres kezelése tüneti (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) és glükokortikoid) és patogenetikus (immunszuppresszánsok) fel van osztva..

A WHO (1993) a Nemzetközi Rheumatizmusellenes Liga 5. ülésén elfogadott osztályozás szerint az antireumatikus gyógyszerek fel vannak osztva a betegség tüneteinek módosítására, a betegség lefolyásának módosítására és a betegség lefolyásának ellenőrzésére (3. táblázat)..

A fiatalkori rheumatoid arthritis kezelésében az arany sókat, a D-penicillamin-ot és a klorambucilt gyakorlatilag nem használják alacsony hatékonyságuk és jelentős mellékhatásaik miatt. A modern gyógyszerek egyike sem teljes mértékben megbízhatóan megakadályozza a csontpusztulást, ezért egyetlen olyan gyógyszer sem lenne rendelhető az antireumatikus gyógyszerek betegség-ellenőrző csoportjának..

A JRA terápia főbb rendelkezései:

Oligomonoarthritis kisgyermekekben. Sokkal gyakoribb a lányoknál. A térd, a boka ízületei befolyásolják (gyakrabban egyenként, aszimmetrikusan), néha az egyes ujjak. A fő veszély az uveitis hozzáadása, amely ebben a formában krónikus lefolyású és vaksághoz vezet..

Uveitisz hiányában az ízületi gyulladás meglehetősen kedvezően halad, bár hosszú ideig (több hónapon és éven át) folytatódhat. A folyamat más ízületekbe való elterjedése ritka. Az NSAID-kat a terápiában használják, bár a gyermek fiatal kora miatt bizonyos problémák vannak a gyógyszer kiválasztásával. Az indometacin és az aszpirin életkorban vannak korlátozva a toxicitás miatt. A használatra jóváhagyott Nise (nimesulid) szintén nem biztonságos a hosszabb ideig történő alkalmazás esetén. A legkevésbé toxikus Brufen gyenge gyulladásgátló aktivitással rendelkezik, főleg fájdalomcsillapító hatással rendelkezik, és számos esetben felhasználható. Nyilvánvaló klinikai aktivitással a leggyakrabban használt gyógyszer a Voltaren (diklofenak) (4. táblázat).

Bármelyik nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszernek mellékhatásai vannak, amelyek elsősorban a gyomor-bél traktusra (gasztritisz, fekélyes léziók, vastagbélgyulladás) és a vesékre (intersticiális léziók) gyakorolt ​​hatással járnak. Ezért kinevezését indokolni kell..

Van egyéni érzékenység a különféle NSAID-okkal szemben, mind a kezelés hatékonysága, mind a tolerancia szempontjából. Az ajánlott adagot nem szabad túllépni. Két vagy több gyógyszer egyidejű használata nem megfelelő. Az NSAID-kezelést kapó betegeknek a májenzimek (ALT, AST) és a szérum kreatinin szintjének ellenőrzését, valamint a gyomor-bélrendszeri szervek (GIT) panaszai jelenlétében gastroenterológiai vizsgálatot kell végezniük. A NSAID-ok gyermekkori toleranciája jobb, mint felnőtt betegeknél, de szeretném figyelmeztetni a gyermekgyógyászati ​​reumatológusokat az NSAID-ok túlzott, gondolatlan receptjeire minden artritisz esetén.

Az oligomonoarthritis bizonyos formái gyakorlatilag fájdalom nélkül, paraklinikus aktivitás nélkül alakulnak ki. Ilyen esetekben a terápiában a hangsúlyt kell fektetni a források helyi felhasználására (kenőcsök és gélek NSAID-okkal, alkalmazások Dimexidummal, fizioterápia)..

Az NSAID-ok elégtelen hatékonysága esetén a glükokortikoidok (GC) intraartikuláris beadása javasolt. Jelenleg a metilprednizolon-acetátot és a betametazont használják intraartikuláris beadásra. A betametazon egy kombinált készítmény, amely gyors hatású (béta-metazon-difoszfát) és hosszú hatású (betametazon-dipropionát) alkotóelemeket tartalmaz. A HA intraartikuláris alkalmazásának hatása 6 hétig tart. 1 ml betametazont injekcióznak a nagy ízületekbe, és 0,5 ml a közepes ízületekbe. Nem szabad elfelejteni, hogy a HA helyi alkalmazásának szisztémás gyulladásgátló hatása is van. Az intraartikuláris HA-val kezelt amerikai gyermekreumatológusok a hosszabb helyi hatásuk és minimális szisztémás hatásuk miatt inkább a triamcinolonexacetonidet és a triamcinalonecetonidet részesítik előnyben [5, 6, 7, 8]. A HA intraartikuláris beadását egy ízületben legfeljebb háromszor és havonta legfeljebb egyszer végezzük.

Ha a kezelés hat hónapig nem hatékony, akkor is, ha mono-oligoarthritissel jár, az immunszuppresszív terápiát metotrexát formájában kapcsolják össze 10 mg / m2 / hét dózisban.

Oligomonoarthritis és uveitis. A szemnek a folyamatba való bevonása megváltoztatja a taktikát az intenzív terápia irányában (erősebb NSAID-ok felírása, helyi kezelés az uveitisz kezelésére). Heti 10 mg / m2 dózisú metotrexát formájában történő immunszuppresszív terápia korai bevezetésére van szükség. Súlyos uveitis esetén kombináció ciklosporinnal, napi 3,5-5 mg / kg dózisban.

A JRA különféle formáinak kezelésében az immunszuppresszív (alap) kezelés a fő alkotóelem, és ellenjavallatok hiányában minden ilyen betegnél el kell rendelni. Különösen fontos az immunszuppresszív terápia előírása a betegség korai szakaszában, amely kedvezően befolyásolja a JRA előrejelzését. Az alapvető gyógyszerek fő tulajdonsága, függetlenül a hatásmechanizmustól, az immunkompetens sejtek, valamint a szinoviociták és fibroblasztok proliferációjának elnyomására képes képesség, amely lehetővé teszi a rheumatoid gyulladás megállítását. Az összes immunszuppresszív gyógyszer jellemzője a jelentős klinikai hatás lassú kialakulása (általában az alkalmazás kezdetétől számított 1-3 hónapon belül). Az alapvető első vonalbeli gyógyszerek közé tartozik a metotrexát, leflunomid (Arava), ciklosporin A, szulfasalazin (5. táblázat). Bármely alapvető gyógyszerrel végzett monoterápia elégtelen hatékonysága esetén kombinált alapterápiás rend választható az első vonalbeli gyógyszerekkel, de gyermekeknél nem több, mint két alapvető gyógyszer.

Az első vonalbeli immunszuppresszánsok közül a választott gyógyszer a metotrexát, amelyet hetente egyszer orálisan vagy intramuszkulárisan adnak be, és a fennmaradó napokon a toxikus hatások csökkentése érdekében a folsav napi 1-5 mg ajánlott. A metotrexáttal végzett kezelés során az immunszuppresszió / toxicitás optimális arányát a legtöbb reumatológus észlelte, amikor hetente 15-20 mg / testfelületet adnak be a testfelületre. A dózis hetente 25 mg / m2-rel történő növelése növeli a mellékhatások gyakoriságát, és ennek megfelelően megváltoztatja ezt az arányt - toxikusság / immunszuppresszió.

Másodlagos vonalú immunszuppresszív gyógyszerek: ciklofoszfamid, klórambucil, azatioprin - korlátozott mértékben használják a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban, főleg mellékhatásaik miatt.

Ha a kezelés nem hatékony, biológiai szereket írnak fel 6–12 hónapra. Ezt a kifejezést biotechnológia alkalmazásával előállított gyógyszerekkel, valamint a gyulladás kulcspontjainak célzott blokkolására használják, amelyek antitesteket vagy citokinek oldható receptorait, valamint más biológiailag aktív molekulákat használnak. Ennek a gyógyszercsoportnak a jellemzője a kifejezett javulás gyors (gyakran néhány napon belül) gyors fejlődése, amely a biológiai terápiát az intenzív terápiás módszerekkel kombinálja. A biológiai ágensek jellemző tulajdonsága a hatás fokozása bázikus gyógyszerekkel, elsősorban a metotrexáttal kombinálva. Oroszországban regisztráltak egy ebbe a csoportba tartozó drogot - infliximab (Remicade). A Remicade kiméra monoklonális antitest a tumor nekrózis faktor α (TNF-α) ellen. Az infliximablal végzett bioterápia indikációi a JRA olyan súlyos formái, amelyek nem érzékenyek a korábbi immunszuppresszív terápiára. A szokásos adag beadásonként 3–6 mg / kg. Az infliksimab kezdő adagja 3 mg / kg. A gyógyszer következő injekciója a kezelés megkezdésétől számított 2 és 4 hét után ugyanabban az adagban. Ezt követően ezt a gyógyszert 8 hetente adják be. A kezelés elégtelen hatékonysága esetén az infliksimab adagját meg kell növelni. A gyógyszert legalább két órán keresztül intravénásan csepegtetjük be, legfeljebb 2 ml / perc sebességgel, beépített steril pirogénmentes szűrővel ellátott infúziós rendszer alkalmazásával, alacsony fehérjekötő aktivitással (pórusméret legfeljebb 1,2 mikron). Metotrexáttal kombinálva, legalább 15 mg / m2 / hét dózisban alkalmazzák. A Remicade hatásosabb, mint az impulzusmetilprednizolon kezelés. A kezelés megkezdése előtt teljes mértékben ki kell zárni a tuberkulózis, a HIV-fertőzés, a hepatitis B és C vírus krónikus hordozódását a betegben.A leggyakoribb mellékhatások: allergiás reakciók, autoimmun szindrómák kiváltása, az anti-fertőző immunitás elnyomása és esetlegesen tumorellenes immunitás. Jelenleg a Remicade a leghatékonyabb gyógyszer a korai és a késői JRA súlyos formáinak kezelésére, ám ez drága gyógyszer, amely korlátozza annak gyakorlati alkalmazását. A JRA kezelésének szempontjából, különös tekintettel a hagyományos alapanyagokra rezisztens gyógyszerekre, valószínűleg a bioterápia lesz a preferált technológia a reumás gyulladás kezelésére..

Polyarthritis. Az idősebb lányok esetében a klasszikus poliartritikus variáns a rheumatoid arthritis felnőttkori formájának analógja, és különösen pozitív RF jelenlétében gyors előrehaladást jelent. Artritisz tünetek vannak a kéz apró ízületeiben, az alsó végtagok ízületeiben. Szinte az összes ízület nagyon gyorsan bevonható a folyamatba, beleértve a nyaki gerincet, a mandibularis ízületet. Ezzel a lehetőséggel nem elegendő az NSAID-okkal történő monoterápia, az immunszuppresszív terápia korai felírása szükséges. Ebben a helyzetben a választott gyógyszer a metotrexát, hetente 12-15 mg / m2 dózisban, szubkután vagy intramuszkulárisan. Ha 6–12 hónapon belül hatástalan, akkor a metotrexát dózisát jó tolerancia mellett 20 mg / m2 / hl-re lehet növelni. A metotrexát hatékonysága és toleranciája javul, ha glükokortikoidokkal kombinálják, amikor intraartikulárisan adják be és / vagy rövid adag per os alacsony adagban (legfeljebb 0,5 mg / kg), váltakozó séma szerint, teljes megszüntetés mellett. Ha a nagy metotrexát dózisok 3-6 hónapig hatástalanok és / vagy mellékhatások jelentkeznek, akkor javasolt a kombinált kezelés metotrexát és ciklosporin együttes alkalmazása mellett, napi 3,5–5 mg / kg [9] vagy 10–12 mg metotrexát adaggal. / m 2 / hét és leflunomid [1].

Általában a JRA ízületi formáinak hormonterápiájára nézve negatív hatással van a Metipred (20-25 mg / kg / nap napi három nap i.v.) impulzuskezelés pozitív hatása a folyamat magas paraklinikai aktivitása esetén..

Ha a kezelés 6–12 hónapig nem hatékony, akkor a biológiai terápia (infliximab) használata.

A rendszer JRA formájában. A betegség lefolyásának legsúlyosabb változata, amelyet magas láz, kiütés, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia jellemez. Poliszerositisz, myoperikarditisz, pulmonitisz fordulhat elő. Jelentős reaktív eltolódások vannak a vérben. A debütáló ízületi szindróma instabil, ízületi gyulladás és / vagy instabil szinovitisz jellemzi. Egyes betegekben az ízületi szindróma "rögzítése" nagyon gyorsan megtörténik, a pusztulás gyors kialakulásával és előrehaladásával.

A JRA szisztémás formáinak diagnosztizálása a betegség kezdetén nagyon nehéz. Ki kell zárni a fertőzés általános formáit, néha onkológiai patológiát. Az ilyen állapotok kezelésére glükokortikoid terápia szükséges. Ez elősegíti a folyamat gyors leállítását, enyhíti a gyermek állapotát. A debütálás során a Metipred pulzusterápiát, később a prednizolonnal történő orális terápia folyamát használják. Az adagok (legalább 1 mg / kg naponta) és a kezelés időtartama egyéni. A lehető leghamarabb váltson váltakozó alkalmazási sémára. A Metipred pulzusterápia végrehajtásakor az antibiotikumterápia indokolt.

Szisztémás variánsok esetén az immunoglobulinok (IVIG) intravénás alkalmazása javasolt. A JRA IVIG szisztémás formáira 1-2 g / kg dózisban, naponta legfeljebb 5 g injekcióként adható be. Ez megállítja a szisztémás megnyilvánulásokat, elnyomja az intercurrent fertőzések aktivitását. Az IVIG alkalmazása ellenjavallt immunoglobulin A szelektív hiánya esetén.

Súlyos esetekben a JRA szisztémás formáira intenzív terápiaként rituximabot (kiméra anti-CD20 monoklonális antitestek) lehet felírni..

A szisztémás forma lefolyását komplikálhatja a makrofágok aktivációs szindróma. Ez nagymértékben bonyolítja a terápiát és rontja a prognózist. Ilyen helyzetekben a választott gyógyszer a ciklosporin..

Összegzésképpen meg kell jegyezni, hogy a JRA különféle formáinak kezelése, különösen a súlyos, progresszív, nehéz feladat, amelyhez orvos, beteg gyermek, szülei és a család egésze együttes erőfeszítéseket igényel. A JRA-val kezelt betegek fő célja a folyamat immunopatológiai aktivitásának elnyomása, az ízületek destruktív folyamatainak lelassítása és megakadályozása, valamint a beteg funkcionális képességének megőrzése és életminőségének javítása. A gyógyszeres kezelést sok hónapon át, néha több éven át fizioterápiás gyakorlatokkal, speciális gyakorlatokkal kell kombinálni, amelyek célja az ízületek működésének megőrzése, az izmok atrófia megelőzése, valamint az ortopédiai korrekció eszközei. Az optimális a szoros együttműködés a szakosodott osztály és a szanatórium között, valamint a szülők és a gyermekek tanítása a viselkedés helyes funkcionális sztereotípiájáról, a fizikai rehabilitáció módszereiről..

A hatékony terápia a betegség remissziójának eléréséhez és a beteg életminőségének javulásához vezet. Soha nem szabad elfelejteni, hogy a kezelés agresszivitásának meg kell egyeznie a betegség súlyosságával. Az utóbbi években új biológiai ágensek (infliximab, etanercept, rituximab, adalimumab stb.) Megjelenése, amelyek jelentősen befolyásolják a betegség lefolyását, és ezek használatának első tapasztalatai reményt adnak a betegség jobb kimenetelére.

Irodalmi kérdésekkel forduljon a szerkesztőséghez.

Novik G. A., orvostudományok doktora, professzor
Abakumova L. N., orvostudományi jelölt, egyetemi docens
N. M. Letenkova, az orvostudomány jelöltje, egyetemi docens
Slizovskiy N. V., orvostudományi jelölt, egyetemi docens
N.N.Slizovskaya
SPbGPMA, Szentpétervár


További Információk A Bursitis